ICS11.020 CCSC61 WS 中华人民共和国卫生行业标准 代替WS/T210—201WS/T 10025—2024 1 克山病诊断 Diagnosis for Keshan disease 国家疾病预防控制局  发2024-10-11发布 2025-03-01实施 布WS/T 10025 —2024 I前言 本文件按照GB/T1.1—2020《标准化工作导则第1部分：标准化文件的结构和起草规则》的规定 起草。 本文件代替WS/T210—2011《克山病诊断》，与WS/T210—2011相比，除结构调整和编辑性改动 外，主要技术变化如下： a) 更改了克山病的定义（见 3.1，2011 年版的 2.1）； b) 更改了克山病诊断原则及流行病学特点（见第 4 章、6.3、附录 A.1-A.3，2011 年版的第 3 章、 5.3、附录A.1-A.3）； c) 增加了动态心电图用于监测克山病心电图变化[见 5 d），2011年版的 4 d）]； d) 增加了血清利钠肽（BNP及 NT-proBNP）作为克山病诊断指标，并将心肌损伤标志物检查修改 为实验室检查[见5g），2011年版的4g）]； e) 增加了心内膜活检用于检查克山病病理改变[见 5 h）、附录 D.1，2011年版的 4 h）、附录 D.1]； f) 增加了酒精性心肌病作为慢型克山病的鉴别诊断（见 7.3、附录 E.3.6，2011版的 6.3、附录 E.3）； g) 更改了附录 C 中超声心动图异常判定基准（见附录 C.1、附录 C.2、附录 C.3，2011 年版的附 录C）。 本文件由国家疾病预防控制标准委员会地方病标准专业委员会提出，国家疾病预防控制局归口。 本文件起草单位：哈尔滨医科大学附属第二医院、中国疾病预防控制中心地方病控制中心、西安交 通大学第二附属医院、山东省地方病防治研究所、吉林省地方病第二防治研究所、甘肃省疾病预防控制 中心。 本文件主要起草人：于波、侯杰、张毛毛、魏瑾、王秀红、万晓艳、吴健、鱼素琴。 本文件及其所代替文件的历次版本发布情况为： ——1997年首次发布为WS/T210—1997，2011年第一次修订； ——本次为第二次修订。WS/T 10025 —2024 1克山病诊断标准 1范围 本文件规定了克山病诊断要点以及分型的技术指标。 本文件适用于克山病的病例诊断。 2规范性引用文件 本文件没有规范性引用文件。 3术语和定义 下列术语和定义适用于本文件。 3.1 克山病Keshandisease 一种病因不十分清楚的地方性心肌病。 注：因1935年在黑龙江省克山县首先报道而命名。基本病理改变是心肌实质细胞的变性、坏死和继发性纤维化， 心脏呈肌源性扩张，心腔扩大、室壁趋向变薄。主要临床表现为心功能不全和心律失常。 4诊断原则 既往或现在在克山病病区连续生活六个月以上，符合克山病发病流行病学特点（见附录A）。 具有心肌病或心功能不全的临床表现，或心肌组织具有克山病的病理解剖改变，能排除其他心脏 疾病，尤其是其他心肌疾病者。 5诊断 符合克山病诊断原则，且具备a）～c）中的任何一条，并同时符合d）～h）中任何一条或其 中一项表现，可诊断为克山病。 a）心脏增大。 b）急性或慢性心功能不全的症状和体征。 c）快速或缓慢型心律失常。 d）心电（心电图或动态心电图）改变： 1）房室传导阻滞； 2）束支传导阻滞（不完全右束支传导阻滞除外）； 3）T波和（或）ST段改变； 4）Q-T间期明显延长； 5）频发和/或多源性室性期前收缩； 6）阵发性室性或室上性心动过速； 7）心房颤动或心房扑动； 8）P波异常（左、右房增大或两房负荷增大）。 e）胸部X线改变：各型克山病的异常判定符合附录B中1项即为异常。 f）超声心动图改变：符合附录C中1项即为异常。 g）实验室检查： 1）血清心肌肌钙蛋白I或T升高； 2）血清心肌酶肌酸激酶同工酶（CK-MB）含量增高； 3）血清利钠肽（BNP及NT-proBNP）含量增高。26分WS/T 10025 —2024 h）病理解剖改变：病理改变主要为心肌变性、坏死及其后的修复和重构，见附录 D。 型 6.1急型 发病急骤，表现为急性心肌坏死所致的急性心功能失代偿症状。此型心肌变性坏死广泛而严 重，心肌收缩力明显减弱，但心脏增大或扩张较轻，瘢痕灶少。若具有心源性休克或急性肺水肿 者为重症急型克山病。 6.2亚急型 病程进展较缓慢，多在出现症状一周左右发生充血性心力衰竭，有部分病例同时发生心源性 休克。多发生于断奶后至学龄前儿童。此型有类似急型的临床发作症状，但心肌变性和坏死不如 急型严重和广泛，心脏增重和扩张较明显，散在的瘢痕多见。如自发病日起三个月后未愈者，即 转为慢型。 6.3慢型 此型发病缓慢，临床表现为慢性心功能不全，心腔明显扩大，心室壁变薄，心肌陈旧性瘢痕 较为广泛，此型克山病可由其他类型转变而来或自然缓慢起病，按患者心功能可分为心功能Ⅱ级 慢型克山病、心功能Ⅲ级慢型克山病和心功能Ⅳ级慢型克山病；出现急型表现的慢型克山病为慢 型克山病急性发作；既往无各型克山病病史，发病隐匿的慢型克山病为自然慢型克山病。目前患 病类型主要为自然慢型克山病。 6.4潜在型 此型病变过程隐匿。心脏代偿功能良好，尚未表现出明显心功能不全的症状，无心脏增重， 可有轻度扩张，心电图多为室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞（CRBBB）或ST-T改变。 7鉴别诊断 7.1急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性心肌梗死、急性胃炎等鉴别。 7.2亚急型克山病需同急性病毒性心肌炎、缺血性心肌病、急性或慢性肾小球肾炎或肾病、支气 管肺炎、心内膜弹力纤维增生症、心包炎等鉴别。 7.3慢型克山病需同扩张型心肌病、缺血性心肌病、围生期心肌病、心包炎、心脏瓣膜病、酒精 性心肌病等鉴别。 7.4潜在型克山病需同局灶性心肌炎、非梗阻性肥厚型心肌病、心脏神经官能症等鉴别。 7.5各型克山病鉴别诊断基准参见附录E。WS/T 10025 —2024 3附录A （规范性） 克山病的流行病学特点 A.1地区分布 我国病区分布在从东北到西南的狭长地带，根据历史上有克山病发生的县、乡、村的情况， 全国已确定的病区有河北、山西、内蒙古、辽宁、吉林、黑龙江、山东、河南、湖北、重庆、四 川、贵州、云南、西藏、陕西、甘肃等16个省（区、市），克山病病区多为农村，特别是交通不 便、经济欠发达的边远地区或山区。 A.2人群分布 病例均为病区居民或在病区连续生活六个月以上且与病区居民有同样生活方式的非病区居民；发 病多见于生育期妇女、断奶后至学龄前（2岁～7岁）儿童；可呈家庭多发。 A.3时间分布 急型和慢型急性发作多发于北方地区的冬季（11月～翌年3月），亚急型多发于西南地区（主 要分布于云南、四川和重庆）炎热潮湿的夏季（6月～9月）。慢型和潜在型发病季节性不明显。WS/T 10025 —2024 4附录B （规范性） 胸部X线异常判定基准 B.1急型克山病 B.1.1心脏形态呈烧瓶形、主动脉型，少数呈二尖瓣型，有不同程度心肌张力降低。 B.1.2约1/3～2/3心脏呈轻度增大，中度增大者极少，左、右心室增大为主，左、右心房次之。 1/3病人心脏不大。 B.1.3多数心脏搏动减弱。 B.1.4双肺有不同程度淤血、间质水肿或合并肺泡水肿。 B.2亚急型克山病 B.2.1心脏形态多呈普大型，其次为中间型和球型，有不同程度心肌张力降低。 B.2.2多数病例心脏呈中度或显著増大，部分轻度增大，以左右心室增大为主，左右心房次之， 房、室增大左心重于右心；极少数病例在早期或轻症者心脏不大。 B.2.3肺动脉段轻凹、平直和轻凸，主动脉结正常或变小，上腔静脉正常或轻度扩张。 B.2.4多数心脏搏动减弱，部分搏动正常，少数搏动不规则以及合并有局部搏动消失和反常搏动。 B.2.5双肺有不同程度淤血、间质水肿，极少数合并肺泡水肿或肺动脉高压的表现。 B.3慢型克山病 B.3.1心脏形态多呈普大型，部分呈现为主动脉普大型、二尖瓣普大型和中间型。心肌张力不同 程度降低，心膈面加宽。 B.3.2多数心脏中度或显著增大，极少数心脏轻度增大。表现为各房、室不同程度增大，一般心 室扩大重于心房，左心重于右心；极少数病例右房、右室增大明显；肺动脉段轻凹、平直或轻凸， 中度突出者较少；主动脉结正常或缩小；上腔静脉、奇静脉不同程度扩张，不扩张者较少；心脏 搏动减弱，搏动不规则，少数合并局部运动异常，主要表现为心尖部搏动消失和反常搏动。 B.3.3心功能II级以上者都有不同程度肺淤血、间质水肿，少数合并肺泡水肿和肺动脉高压表现， 而心功能Ⅱ级者肺血流分布近于正常。 B.4潜在型克山病 B.4.1心脏形态多近于正常，心肌张力尚好，少数心肌张力较差。 B.4.2心脏不大或左心室轻度增大者较多。 B.4.3多数病例心脏搏动正常，少数左心室心尖搏动减弱或消失。 B.4.4肺血流分布正常。WS/T 10025 —2024 5附录C （规范性） 超声心动图异常判定基准 C.1心脏结构改变 C.1.1心脏各房室腔普遍扩大，以左房、左室为著，左室可呈球形；急性期多见左心室腔扩大，其他心 腔变化不甚明显；肺动脉或肺静脉增宽。 C.1.2心脏明显增大者，室间隔及左室后壁厚度变薄；心脏轻度增大者，室间隔及左室后壁厚度基本正 常或轻度增厚，室间隔收缩期增厚率<30%；儿童和少数成人可出现非对称性室间隔肥厚。 C.1.3各瓣膜开放幅度减低，M型见二尖瓣前叶AC、DE幅度减低，E峰至室间隔的距离增大，前后叶仍 呈镜像运动，出现“大心腔，小瓣口”改变。 C.