ICS11.020 CCSC61 WS 中华人民共和国卫生行业标准 代替WS/T314—200WS/T 10024—2024 9 克山病治疗原则与疗效判定 TreatmentprinciplesandefficacyevaluationofKeshandisease 2024-10-11发布 国家疾病预防控制局  发2025-03-01实施 布WS/T 10024 —2024 I前言 本文件按照GB/T1.1—2020《标准化工作导则第1部分：标准化文件的结构和起草规则》的规定 起草。 本文件代替WS/T314—2009《克山病治疗原则与疗效判定标准》，与WS/T314—2009相比，除结 构调整和编辑性改动外，主要技术变化如下： a) 删除了克山病的定义（见 2009年版的 2.1）； b) 删除了心脏舒张功能不全的治疗（见 2009 年版的 3.2.7）； c) 增加了主动脉内球囊反搏及体外膜肺氧合治疗急型克山病心源性休克（见 4.1.2）； d) 增加了精氨酸加压素 V2 受体拮抗剂、血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂、醛固酮受体拮抗剂以 及If通道阻滞剂治疗克山病慢性心功能不全（见4.2.1的药物治疗部分）； e) 增加了血液超滤及左心室辅助装置治疗克山病慢性心功能不全 （见 4.2.1的非药物治疗部分） ； f) 增加了经导管射频消融术治疗克山病快速性心律失常（见 4.3.1）； g) 增加了慢型克山病常用抗心脏重构药物的起始剂量及目标剂量（见附录 B）； 本文件由国家疾病预防控制标准委员会地方病标准专业委员会提出，国家疾病预防控制局归口 h) 更改了克山病慢性心功能不全治疗缓解标准（见附录 D）。 。 本文件起草单位：西安交通大学第二附属医院、山东省地方病防治研究所、哈尔滨医科大学附属第 二医院、中国疾病预防控制中心地方病控制中心、云南省楚雄彝族自治州疾病预防控制中心。 本文件主要起草人：魏瑾、相有章、于波、侯杰、鲍建忠、朱建宏，王秀红。 本文件及其所代替文件的历次版本发布情况为： ——1996年首次发布为WS/T77—1996《克山病治疗原则》； ——2001年首次发布为WS/T209—2001《克山病疗效判定标准》； ——2009年第一次修订时，代替了WS/T77—1996和WS/T209—2001，名称改为WS/T314—2009 《克山病治疗原则与疗效判定标准》； ——本次为第二次修订。WS/T 10024 —2024 1克山病治疗原则与疗效判定 1范围 本文件规定了克山病治疗原则与克山病疗效判定的有关要求。 本文件适用于成人及儿童克山病的治疗与疗效判定。 2规范性引用文件 下列文件中的内容通过文中的规范性引用而构成本文件必不可少的条款。其中，注日期的引用文件， 仅对日期对应的版本适应于本文件；不注日期的引用文件，其最新版本（包括所有的修改单）适用于本 文件。 WS/T210克山病诊断 3术语和定义 下列术语和定义适用于本文件。 3.1 克山病急性心功能不全acutecardiacinsufficiencyofKeshandisease 包括急性心功能不全失代偿期、急性肺水肿及心源性休克。 注：其中急性心功能不全失代偿期主要见于亚急型克山病以及慢型克山病急性发作，急性肺水肿、心源性休克 主要见于急型重症克山病。 3.2 克山病慢性心功能不全chroniccardiacinsufficiencyofKeshandisease 包括慢性心功能不全失代偿期及慢性心功能不全代偿期。 注：其中慢性心功能不全失代偿期主要见于慢型克山病，慢性心功能不全代偿期主要见于慢型克山病的稳定期 及潜在型克山病。 4克山病的治疗原则 4.1克山病急性心功能不全 早发现、早诊断、早治疗，并做好就地抢救，可提高急性心功能不全的救治效果。 4.1.1急性肺水肿 宜尽快纠正缺氧和呼吸困难，减轻心脏前、后负荷，改善心脏功能。一般采取半卧位或端坐位， 双腿下垂；鼻导管或面罩高流量吸氧，严重者无创呼吸机或气管插管正压给氧；静脉应用快速利尿 剂；酌情选用血管扩张剂、快速洋地黄制剂、糖皮质激素、吗啡及茶碱类药物。 4.1.2心源性休克WS/T 10024 —2024 2为急性心功能不全的严重阶段，宜尽快纠正，以稳定血液动力学，纠正缺氧，减轻心脏负荷， 改善心脏功能，并保护重要脏器。尽量在有呼吸循环监护和支持治疗条件的医院救治，应行心电、 血压、血氧饱和度监护和每小时出入量监测，严重者行有创动脉血压、中心静脉压、肺毛细血管楔 压或脉搏指示的连续心排血量(PICCO)监测。 a)鼻导管或面罩高流量吸氧，严重者无创呼吸机或气管插管正压给氧。 b)尽快采用大剂量维生素C疗法，见附录A.1。 c)烦躁不安者可采用亚冬眠疗法，见附录A.2。 d)根据血液动力学监测结果补充血容量或静脉应用血管扩张剂，无效时加用血管活性药物及 正性肌力药物。对药物治疗无效、血液动力学和基本生命体征无法维持者，及时加用主动脉内球囊 反搏(IABP)或体外膜肺氧合(ECMO)等机械辅助治疗。 4.1.3急性心功能不全失代偿期 参照急性肺水肿进行治疗。 4.2克山病慢性心功能不全 治疗原则是去除心衰诱发因素，有效控制心衰症状和心律失常，延缓或逆转心室重构，防治并 发症。同时加强心衰相关知识宣教、健康生活方式和康复运动指导，提高生活质量，改善预后。可 根据心功能状态分类管理，NYHA心功能Ⅲ级、Ⅳ级的病人住院治疗，NYHA心功能Ⅰ级、Ⅱ级 的病人居家治疗，定期复查。 4.2.1慢性心功能不全失代偿期 4.2.1.1药物治疗 1)利尿剂：凡有体液潴留或曾有过体液潴留的患者宜使用利尿剂，水肿消除后可小剂量间断 使用，并应与其他抗心衰药物联合应用。可选用噻嗪类利尿剂、袢利尿剂、保钾利尿剂及精氨酸加 压素V2受体拮抗剂等。用药期间注意防治低血压、肝肾功能异常、电解质紊乱及尿酸代谢异常。 保钾利尿剂可与噻嗪类或袢利尿剂联合使用；精氨酸加压素V2受体拮抗剂应从小剂量开始使用， 并注意及时补充水分，避免血钠升高过快。 2)肾素-血管紧张素系统抑制剂：包括血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体脑啡 肽酶抑制剂(ARNI)及血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB)。所有慢型克山病患者，除非有禁忌证或不能 耐受，均宜从小剂量开始使用肾素-血管紧张素系统抑制剂，并逐渐加至目标剂量或最大耐受量后 长期应用。一般首先选择ACEI或ARNI，不能耐受ACEI所致干咳或神经性水肿时可换用ARB。常用 药物及用法见附录B。用药期间定期检测肝肾功能，避免血压过低，成人清晨静息血压不应低于 90/60mmHg。 3)β受体阻滞剂：慢型克山病心功能Ⅱ、Ⅲ级无禁忌症的患者宜常规应用，心功能Ⅳ级的患 者心功能改善后应用或在专科医生指导下应用。从小剂量开始逐渐加量，至静息心率60次/min左WS/T 10024 —2024 3右、静息血压不低于90/60mmHg的目标剂量或最大耐受量后长期应用。常用药物及用法见附录B。 用药期间注意观察心率和血压变化。 4)醛固酮受体拮抗剂：慢型克山病患者，除非有禁忌证或不能耐受，均应加用小剂量醛固酮 受体拮抗剂，常用药物及用法见附录B。用药期间定期监测肾功能及血电解质，避免肾功能恶化和 电解质紊乱。 5)If通道阻滞剂：用于β受体阻滞剂禁忌或不能耐受，以及β受体阻滞剂已达目标剂量或最 大耐受量而静息心率仍大于或等于70次/min的窦性心律患者。可与β受体阻滞剂联用，并根据心 率调整剂量，使静息心率控制在60次/min左右。 6)正性肌力药物：包括洋地黄类制剂和非洋地黄类制剂。可在使用利尿剂、肾素-血管紧张素 系统抑制剂、β受体阻滞剂后仍有症状时加用，或在心衰急性加重、难治性或终末期心衰时短期应 用。 7)血管扩张剂：用于不能耐受肾素-血管紧张素系统抑制剂或β受体阻滞剂患者的辅助治疗， 一般短期应用。 4.2.1.2非药物治疗 可在药物治疗基础上进一步缓解症状，延缓疾病进展，改善预后。 1)心脏再同步化治疗(CRT)或心脏再同步化-埋藏式心脏复律除颤器(CRT-ICD)治疗：用于药物 治疗无效且符合CRT或CRT-ICD指征的慢性心功能不全患者。 2)血液超滤：用于容量超负荷、利尿剂抵抗且药物治疗无效的患者。 3)左心室辅助装置：用于终末期心衰或等待心脏移植的患者。 4)心脏移植：用于无其他治疗方法可选择的终末期心衰患者。 4.2.2慢性心功能不全代偿期 4.2.2.1药物治疗 4.2.2.用于 NYHA 心功能 I 级的慢型克山病患者，以及已有心脏扩大的潜在型克山病患者。可选用慢性心 功能不全失代偿期所列药物，并加强随访观察。 2非药物治疗 合理膳食；参照心肺运动试验或6分钟步行试验结果进行科学运动与康复；避免或祛除心衰的诱 发因素，如上呼吸道感染、精神刺激、妊娠以及钠盐摄入过多等。 4.3克山病并发症的治疗原则 4.3.1心律失常 a)克山病并发的心律失常，多于心功能改善后减轻或消失，一般无需抗心律失常治疗。 b)对影响心功能的心律失常，宜积极治疗。其中快速性心律失常可根据类型服用相应药物，影 响血流动力学时尽快静脉用药或电复律；上述治疗无效或疗效差时可选择经导管射频消融。符合埋WS/T 10024 —2024 4藏式心脏复律除颤器(ICD)指征时选用ICD。对缓慢性心律失常可选用药物提升心率，药物无效时 应安置人工心脏起搏器。 4.3.2心脏骤停 按心脏骤停治疗常规处理。 4.3.3血栓、栓塞 按血栓、栓塞治疗常规处理。 4.3.4感染 感染，尤其是肺部感染可诱发或加重心功能不全，宜选用